Ученые исследовали органоиды головного мозга, полученные от пациентов, страдающих недавно обнаруженным генетическим заболеванием. Эти органоиды имели более дезорганизованную структуру и меньшее количество правильно сформированных развивающихся нервных клеток, чем у здоровых контрольных образцов, что указывает на нарушение развития головного мозга. Изображение предоставлено: Фан Юань, Су-Чун Чжан, Сэнфорд Бернхэм Пребис.
Исследователи из Sanford Burnham Prebys и их международные коллеги опубликовали в Nature Communications результаты, связывающие вновь обнаруженное заболевание с геном IVNS1ABP.
В отличие от классических синдромов прогерии, которые не затрагивают когнитивные функции, у заболевших подростков наблюдались поседение волос, преждевременное старение и прогрессирующая утрата двигательных навыков и интеллекта.
Мутантный белок нарушает динамику актина во время клеточного деления, что приводит к повреждению ДНК и клеточному старению, однако химические вещества, стабилизирующие актин, улучшили скорость деления клеток в лабораторных тестах.
Комментариев нет:
Отправить комментарий